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sábado, 3 de marzo de 2012

Malformaciones congenitas de la cornea

Malformaciones congénitas de la córnea.
Dra. Arelys Ariocha Cambas Andreu. (1) Dra. Sol Inés Parapar Tena. (2) MSc. Dr. Marco J. Albert Cabrera. (3) (1) Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Especialista de Primer Grado de Oftalmología. Profesor Instructor del ICSM-H

(2) Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Especialista de Primer Grado de Oftalmología. (3) Máster en Ciencias. Especialista de Primer y Segundo Grados en Medicina Interna. Especialista de Segundo Grado en Medicina General Integral. Profesor Auxiliar del ICSM-H Sumario: • Anomalías congénitas de la córnea: • Ausencia en la formación de la córnea • Alteraciones del tamaño corneal • Anomalías de la forma y la curvatura corneal - Disgenesias corneales.
Anomalías congénitas de la córnea: 1) Ausencia en la formación corneal: - Ausencia de córnea verdadera. - Criptoftalmos. 2) Alteraciones del tamaño corneal: - Megalocórnea. - Microcórnea.
3) Anomalías de la forma y curvatura corneal: - Córnea plana - Córnea oval – Queratectasia - Estafiloma anterior congénito 4) Disgenesias corneales: - Embriotoxón posterior. - Anomalía de Axenfeld. - Anomalía de Rieger - Anomalía de Peter - Queratocono posterior - Sinequia periférica anterior congénita 1. Ausencia de córnea: • Ausencia de córnea verdadera • Criptoftalmos verdadero (abléfaron): cuando no se forman los párpados y la córnea muestra una metaplasia anormal. Ausencia de córnea verdadera: es un trastorno raro que casi siempre se acompaña de agenesia de otras estructuras del segmento anterior. No ocurre nunca como un fenómeno aislado, debido a su relación intima con la diferenciación embriológica de las demás estructuras del segmento anterior.
Criptoftalmos:El criptoftalmo verdadero, conocido también como abléfaron es otro trastorno raro que ocurre cuando no se forman los párpados, con lo que la córnea y la conjuntiva quedan expuestas y desprotegidas. Aunque la córnea y la conjuntiva están presentes, experimentan un cambio metaplásico (denominado transformación dermoide) para formar la piel; no existen pestañas ni cejas, y la piel se halla prácticamente frente al ojo. El criptoftalmos verdadero se suele trasmitir como rasgo autosómico recesivo y suele ser uni o bilateral con la misma incidencia entre hombres y mujeres.
La ausencia verdadera de la córnea y el criptoftalmo verdadero tienen un pronóstico desfavorable y no existe tratamiento. Además de la información y el consejo apropiado, la única intervención justificada puede ser para fines cosméticos. 2. Alteraciones en el tamaño de la córnea: MEGALOCÓRNEA: • Diámetro horizontal mayor de 13 mm. • Bilateral • Más frecuente en varones El diagnóstico diferencial se plantea principalmente con el Buftalmos del glaucoma congénito, el cual se caracteriza por la tríada clásica de epífora, fotofobia y blefarospasmo. Concepto de megalocórnea: Como implica su nombre, la megalocórnea se caracteriza por aumento del tamaño de la córnea, definido por:
- Diámetro horizontal mayor de 13 mm. - Bilateral - Más frecuente en varones - Transmisión recesiva ligada al sexo. - Se asocia a cámara anterior profunda, miopía alta, cristalino aumentado de tamaño - Mayor incidencia de subluxación del cristalino y glaucoma, este último no siempre está presente. Otra de las características clínicas de la megalocórnea incluye una córnea agrandada pero clara y de grosor normal. Esporádicamente, la córnea puede ser más curva de lo normal, pero en general la queratometría revela valores normales. Se acompaña de un anillo ciliar agrandado que puede causar estiramiento zonular con iridodonesis, facodonesis y ectopia del cristalino. El iris también experimenta estrés anatómico, manifestado por hipoplasia del estroma y defectos de transiluminación, con aumento subsiguiente de la pigmentación de la malla trabecular y formación de husos de Krukemberg. Estos cambios junto con un ángulo anormal predisponen al glaucoma. El diagnóstico diferencial se plantea principalmente con el buftalmos del glaucoma congénito, el cual se caracteriza por la tríada clásica de epífora, fotofobia y blefarospasmo. Las principales asociaciones oculares y sistémicas de la megalocórnea son: Oculares: Arco juvenil, Astigmatismo, Catarata (Subcapsular Posterior), Glaucoma Congénito, Miosis congénita, Ectopia del cristalino, Miopía, Embriotoxón Posterior, Anomalía de Rieger. Sistémicas: Albinismo, Síndrome de Alport, Síndrome de Apert, Aracnodactilia, Craneosinostosis, Síndrome de Down, Síndrome de Marfán, Enanismo

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